Déficit en G6PD-(Globules Rouges).

[Jade]

Pouvez-vous m'en dire plus sur le symptôme appelé Glucose-6-Phosphate-Déshydrogénase, plus connu sous l'appelation G6PD, déficit des globules rouges.
Quelles en sont les causes ? conséquences ?... Il y a t-il un traitement ?
Pour ce que j'ai entendu dire, c'est que ca peut se révéler très dangereux : Accident hémolytique, soit la destrution des globules rouges, si les bonnes mesures en matières de santé ne sont pas respectées.
Merci de m'éclairer.

[Moussa diaba]

Pouvez-vous m'en dire plus sur le symptôme appelé Glucose-6-Phosphate-Déshydrogénase, plus connu sous l'appelation G6PD, déficit des globules rouges.
Quelles en sont les causes ? conséquences ?... Il y a t-il un traitement ?
Pour ce que j'ai entendu dire, c'est que ca peut se révéler très dangereux : Accident hémolytique, soit la destrution des globules rouges, si les bonnes mesures en matières de santé ne sont pas respectées.
Merci de m'éclairer.

Salut jade
cette maladie génétique est souvent retrouvée chez les gens d'originaires d'Afrique, d'Inde du Moyen-Orient, du bassin méditerraéen et du sud-est d' l'Asie.C'est une maladie proche du paludisme.
Génétique:
Maladie génétique: ce gène est responsable et induit dans les hematies ( qui n'ont pas des mithocondries) une fragilité envers l'oxydation. La membre cellulaire est fragiligée par un déficite en glutathion, (fabriqué par les mithocondries dans autres cellules) les hematie sont detruites donc c'est l'homolyse, anemie ( les cellules sont detruites)
G6PD bloque la première reation d'oxydation de la voie des pentoses phosphates. Ainsi, la sous production de NADPH qui en résulte, réduit fortement les capacités cellulaires à lutter contre le stress oxydant
Les hématies utilisent la voies des pentoses (composé carbone) pour créer du NADPH nécessaire à la formation du glutathion

La maladie est transmise génétiquement sur le mode récessif, lié aux chromosome sexuel où se situe le gène glucose-6-phosphate déshydrogénase (G6PD) produisant l'enzyme
G6PD est dénomée Favisme:
Favisme >> fêves contiennent des substances oxydantes, peut provoquer des crises d'hémolyse aiguë.
Pharmacovigilance:
Un referentiel pour les médicaments, contre-indication en cas de favisme:
de quinine, les compléments alimentaires contenant de la vitamine C déjà sont interdits en cas de DG6PD. Il existe a présent une liste repertoriant les medicaments pouvant engendrer un risque d'hémolyse chez les patients atteints de...voir avec votre pharmacien
Diagnostic par bilan sanguin,
Il est fait par quantification de l'activité enzymatique de la G6PD par analyse du taux de production de la NADPH
G6PD ne signifie pas être malade
La personne est bien portante, et avec une vie normale
La personne doit respecter certaines consignes:
-Ne jamais manger des fêves
-Ne jamais être traitée avec certains médicaments ex. (les anti-paludéens) et des substances oxydantes.
LA G6PD protège du paludisme.

[Jade]

Merci pour ces informations Moussa.

Il est vrai que certains aliments notamment les fèves et bien d'autres ainsi que certains médicaments sont interdits, pour les sujets qui sont atteint de G6PD.
Mais cela revient à vérifier la composition des ingrédients de chaque aliment, de même que pour les médicaments interdits, il faudrait avoir la liste des médicaments pour éviter de se faire prescrire ceux répertiorés comme interdit voire dangereux pour éviter tout accident hémolytique.

J'aimerai savoir si il y a parmi vous des personnes qui connaissent dans leurs entourages (familles ou amis...), des personnes qui sont porteur de ce gène et savoir comment il le vivent au quotidien.

Moussa ou Miss Ebène (DR du forum ), est-il vrai que c'est une maladie génétique, que pour les enfants tout depend du sexe de la personne qui est G6PD ?

Que la maladie saute d'une génération, et ne porte préjudice qu'aux hommes... les femmes sont toutefois porteuses mais non affectées par ses conséquences... ?

Un homme porteur de cette anomalie génétique, sera porteur et affecté par elle ? Si il a une fille, elle sera à son tour porteuse de cette anomalie sans en subir les conséquences ?. Si cette fille a un fils, elle lui transmet cette déficience et il sera affecté pas les effets de la maladie... et ainsi de suite, en alternant fille/fils...?

Ca en fait des questions.

[Moussa diaba]

Merci pour ces informations Moussa.

Il est vrai que certains aliments notamment les fèves et bien d'autres ainsi que certains médicaments sont interdits, pour les sujets qui sont atteint de G6PD.
Mais cela revient à vérifier la composition des ingrédients de chaque aliment, de même que pour les médicaments interdits, il faudrait avoir la liste des médicaments pour éviter de se faire prescrire ceux répertiorés comme interdit voire dangereux pour éviter tout accident hémolytique.

J'aimerai savoir si il y a parmi vous des personnes qui connaissent dans leurs entourages (familles ou amis...), des personnes qui sont porteur de ce gène et savoir comment il le vivent au quotidien.

Moussa ou Miss Ebène (DR du forum ), est-il vrai que c'est une maladie génétique, que pour les enfants tout depend du sexe de la personne qui est G6PD ?

Que la maladie saute d'une génération, et ne porte préjudice qu'aux hommes... les femmes sont toutefois porteuses mais non affectées par ses conséquences... ?

Un homme porteur de cette anomalie génétique, sera porteur et affecté par elle ? Si il a une fille, elle sera à son tour porteuse de cette anomalie sans en subir les conséquences ?. Si cette fille a un fils, elle lui transmet cette déficience et il sera affecté pas les effets de la maladie... et ainsi de suite, en alternant fille/fils...?

Ca en fait des questions.

Le site est là pour ca aussi
Pour la 1ere question:
je me suis occupé des patients G6PD, mais dans mon entourage famillial il n'y a pas de G6PD.
Pour la 2ere question:
oui porteuse
Pour la 3ere question:
La maladie est transmise génétiquement sur le mode récessif, lié au chromosome X. Elle touche en grande majorité les hommes, dit hémizygote, tandis que les femmes sont le plus souvent, seulement transmettrices de l'anomalie. Il existe cependant de rare cas de femmes, dites homozygotes, chez lesquelles le déficit s'exprime. Chez les femmes hétérozygotes, la situation est complexe car en raison d" l'inactivation au hasard d'un des chromosomes X, elles possèdent deux populations d'hématies présentes en proportion varible d'un individu à l'autre. Une absence totale d'activité n'a jamis été décrite chez l'homme car les autres voies de régénération des différents facteurs d'oxydoréduction cellulaire sont insuffisantes pour assurer la vie.
Pour la 4ere question
Presque dans toutes les maladies génétiques, il y a ce risque c'est-à-dire de sauter une géneration et se manifester de nouveau

[Moussa diaba]

Messages cles
Le déficit en G6PG est une maladie génétique atteignant les globules rouges. Elle est due à un déficit en une enzyme, la G6PD, indispensable à la survie des globules rouges.
Les sujets déficients en G6PD sont succeptibles de développer une hémolyse aiguë en cas de stress oxydant. Certains aliments ou médicaments oxydants peuvent provoquer cette hémolyse et sont donc, dans la mesure du possible, à éviter.
Quand consulter un médecin: symptomes
Quelques heures voires quelques jours après la prise d'un agent déclenchant, une crise brutale d'hémolyse peut survenir avec:
- fièvre, paleur, céphalées
- douleurs abdominales et lombaires
-émissions d'urines foncées
-fatigue ou anorexie inexpliquée
-ictère

[Jade]

Encore une fois Moussa je te remercie d'avoir répondu aux question en y apportant des compléments d'informations.

Lorsque tu dis que tu a eu à t'occuper des patients G6PD, est dans le cadre d'une hospitalisation, à la suite d'accident hémolytique ?
Dans ce cas, quels en ont été les soins, traitements etc... de donnés au sujet déficitaire ?

[Moussa diaba]

Encore une fois Moussa je te remercie d'avoir répondu aux question en y apportant des compléments d'informations.

Lorsque tu dis que tu a eu à t'occuper des patients G6PD, est dans le cadre d'une hospitalisation, à la suite d'accident hémolytique ?
Dans ce cas, quels en ont été les soins, traitements etc... de donnés au sujet déficitaire ?

Salut jade !
Oui c'est dans le cadre d'une hospitalition. La personne a fait une hémolyse importante qui a entainé une anemie.
soins donnés:
-perfusion
-examen du sang; recherche de la bilirubine qui peut former des calculs biliaires qui obstruent la vésicule biliaire et peuvent être à l'origine d'un ictère
Analyse d'urine, L'hemoglobine peut aussi être éliminée dans les urines et provoquer une hémoglobinurie
-chercher l'agent oxydant ayant causé l'anemie.
-corriger l'anemie par transfusion de culots globulaires (phénotypés Rhésus-Kell) si possible, voire une exsanguina-transfusion en maintenant une hémodynamique stable.
échographie
à l'hopital les soins-soignants affichent la liste des médoc et aliment à éviter pour le patient (noter en rouge).
Nous éduquons l'entourage sur la maladie, les signes alertants, ce qu'il faut faire ou pas faire
Le traitement
En règle générale, le traitement est surtout prèventif en excluant quelques aliments ( se reporter aux conseils diététiques du service ) et en évitant, dans la mesure du possible, la prise de certains médicaments.
En cas de forme sévère, une transfusion sanguine peut être nécessaire.
Il est à noter que le don du sang de la part d'un sujet déficitaire est interdit, et l'autotransfusion n'est pas conseillée

[Jade]

Merci encore une fois Moussa pour les informations sur les types de soins donnés et la prévention faite autour de cette pathologie.

[bloodylassy]

slt a vous jade et moussa.
il se trouve que j'ai en moi ce déficit en g6pd et je rencontre d'énormes problèmes quand je suis malade et que j'aille a l'hopitale. j'ai compris que cette anomalie n'est pas métrisée dans nos hopitaux. Un jour, une infirmière avant de me prescrire l'ordonnance je lui est di que je ne doit pas prendre n'importe quel médicament car chui atteint du deficit en g6pd et elle m'a répondu ' c'est quoi ça, ça veut dire quoi?'. Malade et très fatigué je ne savais même pas quoi la répondre. Ce jour la c'est sur le chemin du retour de mon école que je suis tombé malade et je n'avais pas la liste des médicaments à ne pas prendre. Cependant même dans ma famille je peut manger des aliments contenant des éléments nausifs à ma santé sans m'y rendre compte car je ne sais de quoi sont composés tous les aliments. Je suis sénégalais. merci pour toutes les informations. je voudrais savoir s'il y'a bocoups de gens de gens qui vivent avec ce déficit. merci encore une fois

[jacky974]

slt a vous jade et moussa.
il se trouve que j'ai en moi ce déficit en g6pd et je rencontre d'énormes problèmes quand je suis malade et que j'aille a l'hopitale. j'ai compris que cette anomalie n'est pas métrisée dans nos hopitaux. Un jour, une infirmière avant de me prescrire l'ordonnance je lui est di que je ne doit pas prendre n'importe quel médicament car chui atteint du deficit en g6pd et elle m'a répondu ' c'est quoi ça, ça veut dire quoi?'. Malade et très fatigué je ne savais même pas quoi la répondre. Ce jour la c'est sur le chemin du retour de mon école que je suis tombé malade et je n'avais pas la liste des médicaments à ne pas prendre. Cependant même dans ma famille je peut manger des aliments contenant des éléments nausifs à ma santé sans m'y rendre compte car je ne sais de quoi sont composés tous les aliments. Je suis sénégalais. merci pour toutes les informations. je voudrais savoir s'il y'a bocoups de gens de gens qui vivent avec ce déficit. merci encore une fois

salut!

J'ai aussi un déficit en G6PD et cela n'affecte pas spécialement ma vie de tous les jours. C'est vrai que j'ai tendance à oublier, mais les symptomes sont là pour me remémorer la chose lol
Y'a t'il une assoss pr les gens qui ont un G6PD? ps : moi je suis de la Réunion