RAPPEL:
Le globule rouge grâce à l'hémoglobine qu'il contient assure le transport de l'oxygène des poumons au tissus.
La fabrication du GR se fait dans la moelle osseuse des os, leur durée de vie est de 120 jours
Destruction au niveau de la rate.

DEFINITION:
La drépanocytose est une maladie génétique dans laquelle l'hémoglobine A, normale est remplacée par l'hémoglobine S faucille=aspect des globules rouges drépanocytaires peuvent prendre en se déformant. Elle est aussi appelée anémie falciforme.
Chaque parent donne un gène, la transmission est autosomiaque
- porteur sain AS
- Enfant malade SS
La drépanocytose a pour conséquence:
- durée de vie du globule rouges environ 20 jours d'où anémie
- Qualité du globule rouge médiocre visqueux qui se collent aux parois endothéliale peu déformable il se casse et obstrue la circulation donnant lieu à des crises vaso occlusives très douleureuses.

Asymptomatique les 3 premiers mois de la vie (hémoglobine foetale), les 5 premières années de l'enfant sont les plus critiques ( risques plus importants)

EPIDEMIOLOGIE:
La drépanocytose a 2 zones d'origine:
- L'Afrique inter-tropicale
- le foyer arabo-indien
les flux migratoire ont étendu la maladie ( au bassin méditerraéen, amérique du nord et du sud puis europe de l'ouest)
En france, c'est la première maladie génétique, c'est un problème de santé publique (accroissement de la population française et antillaise), l'île de France est très touchée.
La prise en charge des patients se développe et améliore le pronostic vital par le dépistage néonatal (depuis 1995), une PEC précoce et des lieux de soins spécialisés.

LES CRISES VASO-OCCLUSIVES:
Episodes douloureux provoques par des micro-infartus consécutifs à l'occlusin des vaisseaux sanguins. Elles peuvent toucher tous les organes:
-le plus souvent osseux: os long, rachis, bassin
-moins souvent: thorax et abdomen
La douleur est intense (qques heures à plusieurs jours)
Elles sont favorisées par le froid, la déshydratation, le stresse, les émotions, les infections et d'une manière général tout ce qui augmente les besoin en oxygène.
Elles sont une des complication les plus invalidante de la drépanocytose.
Les crises peuvent survenir à tout âge et guérissent habituellement sans séquelles

L'ANEMIE
Liée à une carence en folates. C'est une anémie hémolytique chronique: les GR vieilles et déformées sont détruites par la rate, leurhémoglobine esy dégradée en bilirubine et la production erythropoïetique est augmentée.
Le taux d'hémoglobine est abaisse en 8 et 10g/dl.
Cette anémie est relativement bien supportée mais entraîne:
un cardiomégalie, un retard staturo-podéral et pubertaire et une carence en folates.
les patients dont l'hb est habituellement inf.à 7g/dl ont un risque plus élevé de déficit cognitif, d' AVC.
Les causes: -séquestration=> grosse rate
-hémolyse (infection ou CVO)
- erythroblastopénie (baisse des réticulocytes par infection parvovirus B19)
- carence en folates

LES INFECTIONS:
La rate devient incapable d'éliminer les gremes car détruit ++ les GR
=asplénisme fonctionnel.

-Le pneumocoque (redoutable chez le petit enfant) risque la septicémie fulminante
-douleurs osseuses (ostéomyélites) sont fréquentes elles sont localisées le +svent dans les os long (humérus, fémur, tibia). Si non traite risque de chronicité avec des complications orthopédiques.
-les pneumopathies peuvent majorés l'anémie.

LES TRAITEMENTS
PREVENTIFS:
La prise en charge de la drépanocytose est axée sur la prevention.
Education : le patient et sa famille doivent:
- bien comprendre le mécanisme essentiel des complications
- connaitre les facteurs favorisant des CVO
- assurer une hyperhydratation permanente
- avoir au domicile des antalgiques.
HYGIENE DE VIE:
- activités sportives doivent être modérées
- à éviter: les expositions solaire, les situations d'hypoxémie (efforts prolonger, altitude de + 1500m, les voyages en avion mal pressurisés)
- prévention des infections: vaccination,ttt(oracilline, foldine et zinc)
- reconnaitre une crise aiguë
- dépistage des complications chroniques: bilan annuel, suivi en hôpital de jour.
J'envoie ce rappel pour qu'on puisse épauler nos frères, amis et parents car, en ce moment, il ya eu + enfants drépano( soninkés) qui sont hospitalisés dans le sevice où je travaille, hospitalisés cause CVO.